Desmopressina oral para o tratamento de diabetes insípido central / Oral desmopressin for the treatment of central diabetes insipidus

A DOENÇA: O diabetes insípido é uma síndrome caracterizada pela incapacidade de concentração do filtrado urinário, com consequente desenvolvimento de urina hipotônica e aumento de volume urinário (1). Pode ocorrer por deficiência do hormônio antidiurético (ADH) [também conhecido como arginina vasopressina (AVP)] ou por resistência à sua ação nos túbulos renais. Quando há deficiência na síntese do ADH, o diabetes insípido é chamado central, neurohipofisário ou neurogênico (DIC); quando há resistência à sua ação nos túbulos renais, é dito renal ou nefrogênico. É uma doença rara que pode afetar todas as faixas etárias. A TECNOLOGIA: A desmopressina é um análogo sintético do ADH com maior tempo de ação, maior potência antidiurética e menor efeito pressórico quando comparado ao ADH. O tratamento do diabetes insípido com desmopressina tem embasamento em séries de casos. O primeiro relato de seu uso no tratamento de diabetes insípido central envolveu uma série de 10 pacientes com a condição. Nesse estudo, que utilizou como controles os dados históricos dos 10 pacientes no período em que usavam o ADH como tratamento, a desmopressina mostrou-se segura e apresentou vantagens em relação ao ADH, principalmente quanto ao número de aplicações do medicamento (6-10 doses/dia com ADH e 1-3 doses/dia com desmopressina) e aos efeitos adversos (comuns com ADH e não detectados com desmopressina). Pela inequívoca demonstração de tratar-se de um fármaco com perfil de segurança e efetividade favoráveis, a desmopressina no tratamento do diabetes insípido central foi amplamente adotada, não existindo ensaios clínicos randomizados comparando ADH e desmopressina no tratamento da condição. CONSIDERAÇÕES: Solicita-se a incorporação no PCDT de diabetes insípido da apresentação na forma comprimidos para o uso oral da desmopressina para propiciar mais uma opção de via de administração no tratamento dos pacientes com diabetes insípido. DELIBERAÇÃO FINAL: Os membros da CONITEC presentes na reunião do plenário do dia 03/08/2017 deliberaram, por unanimidade, por recomendar a incorporação de desmopressina oral para diabetes insípido desde que o custo de tratamento não seja superior à desmopressina já disponível no SUS. DECISÃO: PORTARIA Nº 61, DE 19 DE DEZEMBRO DE 2017. Torna pública a decisão de incorporar a desmopressina oral para Diabetes Insípido, mediante negociação de preço, no âmbito do Sistema Único de Saúde ­ SUS.

Infundibuloneurohipofisitis: caso clínico y revisión de la literatura / Infundibuloneurohypophysitis: clinical report and literature review

Infundibuloneurohypophysitis is a rare condition, which is part of the group of hypophysitis, of relatively recent description (1993). The main clinical manifestation is diabetes insipidus, whose natural evolution is towards chronicity. The differential diagnosis with other thickening of the hypophysial stem is very important, where the clinic, imaging, laboratory and eventually biopsy are a main support for a correct diagnosis. We present a clinical case that shows the usual picture of infundibuloneurohypophysitis, and illustrates the imaging evolution in a female patient, with diabetes insipidus as the main clinical manifestation

Diabetes insipidus como manifestação inicial de leucemia mieloide aguda em paciente com monossomia do cromossomo 7 / Diabetes insipidus as initial manifestation of acute myeloid leukemia in a patient with monosomy of chromosome 7

O diabetes insipidus (DI) central é uma síndrome caracterizada pela incapacidade de concentração urinária devido à deficiência do hormônio antidiurético. O envolvimento do sistema nervoso central é frequente nas leucemias, mas a ocorrência de DI é rara e confere pior prognóstico. A patogênese do DI na leucemia não é totalmente conhecida, mas a infiltração do eixo hipotálamo-hipofisário por células leucêmicas parece ser um fator responsável. O presente relato descreve o caso de um paciente que apresentou DI como primeira manifestação de leucemia mieloide aguda e que evoluiu com dificuldades de ajustes do sódio sérico, da poliúria e da reposição volêmica, necessitando de permanência prolongada em unidade de cuidados intensivos(AU)

Central diabetes insipidus (DI) is a syndrome characterized by the inability to concentrate urine due to a lack of antidiuretic hormone. Involvement of the central nervous system is common in acute leukemia, but the occurrence of DI is rare and determines a worse prognosis. The pathogenesis of DI in leukemia has not been fully understood yet, but infiltration of the hypothalamic-pituitary axis by leukemic cells seems to be involved. This report describes a case of a patient who presented with DI as the first manifestation of acute myeloid leukemia. Difficulties in the management of serum sodium, fluid replacement and polyuria led to prolonged length of stay in an intensive care unit(AU)

Diabetes insípida en pediatría: serie clínica y revisión de la literatura / Diabetes insipidus in pediatrics

Introduction: Diabetes insipidus (DI) is a syndrome characterized by polyuria and polydipsia secondary to a decreased secretion or action of the antidiuretic hormone (ADH). An early diagnosis is essential. Diagnosis is made by measuring plasma and urinary osmolarity and their changes under water deprivation and after DDAVP administration. Objective: Lo describe the clinical, radiological characteristics as well as the initial treatment of eight children with DI, 3 of them nephrogenic DI (DIN) and 5 with central DI. Methods: A Retrospective, descriptive study in DI patients under control at the Catholic University of Chile and Sotero del Rio Hospital between 1998-2008 is presented. Clinical files were evaluated collecting clinical, epidemiologic, biochemical and image data. Serum (Sosm) and urinary osmolarity (Uosm) were registered. DI was diagnosed with a Sosm > 300 and Usm < 600 mOsm/L. Central DI was defined as the inability to reach a Uosm > 600 or a 50 percent-increase after DDAVP treatment. Otherwise DI was classified as DIN. Results: Eight patients (5 males) were studied. Chief complaints were polydipsia/polyuria (5/8), hyperthermia (2/8), and failure to grow (1/8). MRI showed endocraneal lesion in all patients with Central DI. All of these utilized oral or inhalatory DDAVP treatment. Patients with Nephrogenic DI were trated with Hydrochlrothiazide. Conclusion: Polydipsia, polyuria, hyperthermia with hypernatremia are suggestive of DI in the first year of life. Water deprivation test is diagnostic in differentiating Central and Nephrogenic DI. MRI is an essential diagnostic tool in CDI. Manegement should be multidisciplinary, including a pediatician, nephrologist, endocrinologist and nutricionist.

Introducción: La diabetes insípida (DI) se caracteriza por poliuria y polidipsia, secundario a una disminución de la secreción o acción de la hormona antidiurética. Su diagnóstico precoz es fundamental. Objetivo: Describir las características clínicas, radiológicas y tratamiento inicial de una serie de ocho pacientes con DI. Diseño: Estudio descriptivo-restrospectivo. Universo: Pacientes con DI evaluados en la Universidad Católica de Chile y Hospital Dr. Sótero del Río entre 1998-2008. Pacientes y Métodos: Desde la ficha clínica se analizaron variables clínicas, epidemiológicas, bioquímicas e imágenes. Se determinó Osmolaridad sérica (OsmS) y urinaria (OsmU). Se consideró DI sí la OsmS > 300 mOsm con OsmU < 600 mOsm, Di-central (DIC) sí posterior a DDAVP la OsmU aumento > 50 por ciento ó > 600 mOsm, de los contrario se clasificó como nefrogénica (DIN). Resultados: Se reclutaron ocho pacientes con DI (5 varones), fueron DIN 3/8. El motivo de consulta fue: polidipsia-poliuria (5/8), hipertermia (2/8) y talla baja (1/8). La RNM mostró lesión intracraneana en todos los pacientes con DIC: nodulo hipofisiario, aracnoidocele selar, Histiocitosis X, germinoma y un paciente sin se±al de neurohipófisis. Los sujetos con DIC usaron DDAVP inhalatoria (4) y oral (1). Los sujetos con DIN usaron hidroclorotiazida. Conclusión: Polidipsia, poliuria, hipertermia con hipernatremia y falla de medro en lactantes son sugerentes de DI. La prueba de deprivación hídrica es fundamental en la diferenciación de DIC y DIN. La RNM cerebral es una herramienta diagnóstica imprescindible en la DIC. El tratamiento de estos pacientes debe ser multidiciplinario interactuando pediatra, nefrólogo, endocrinólogo y nutricionista.

Comparison of desmopressin [DDAVP] tablet and intranasal spray in the treatment of central diabetes insipidus

Desmoperssin is the drug of choice for treatment of central diabetes insipidus and most commonly it is used as intranasal spray. In this study, efficacy and side effects of oral desmopressin was compared with the intranasal spray. This study was before -after clinical trial on 14 outpatients [9 F, 5 M, age 14 -50 Y] with central diabetes insipidus who had been treated with intranasal spray of desmopressin previously. Weight, pulse rate and blood pressure [sitting -standing], biochemical profile, serum electrolytes, 24h urine volume, specific gravity of urine and LFT was measured before and after 1 month study. Starting dose for each patient was one oral tablet of DDAVP [0.1 mg] per 8 hours. Paired Samples T-Test was used for data analysis. No clinically significant changes were found as regard to weight, pulse rate, blood pressure, blood chemistry, electrolyte and urinalysis. Single reported adverse effect was headache [43%] in tablet group and dyspnea [7%] in spray group. Both dosage forms were able to control diurnal polyuria and nocturnal polyuria. The antidiuretic dose - equivalence ratio for intranasal to oral desmopressin was 1: 18. Spray was superior in terms of rapid onset of action and duration of antidiuretic action in 100% and 78% of cases [not significant], respectively. Tablets were more available and much more easily consumed as reported by patients, in 86% [P=0.0006]. Treatment with tablets offers a good alternative to the intranasal route, especially in patients with chronic rhinitis or common cold and similar conditions

Lymphocytic Hypophysitis with Diabetes Insipidus: Improvement by Methylprednisolone Pulse Therapy

Lymphocytic hypophysitis is a rare inflammatory disorder in the pituitary gland. The lesion is usually confined to the adenohypophysis. Although the involvement of the posterior pituitary gland or the stalk is rare, such patients with diabetes insipidus have been reported. Surgery has been used to make the definitive diagnosis. Recent studies suggest, however, that the pathologic diagnosis may not be necessary always. We reported a case of Lymphocytic hypophysitis managed by methylprednisolone pulse therapy. A 50-year-old premenopausal woman with Lymphocytic hypophysitis and diabetes insipidus was treated with methylprednisolone pulse therapy. Her adenopituitary lesion disappeared and the diabetes insipidus resolved. The optimal management for patients with lymphocytic hypophysitis may be the high index of the suspicion prior to the extensive surgical resection. In addition, methylprednisolone pulse therapy may improve the clinical and MRI findings.

Cranial irradiation--an unusual cause for diabetes insipidus.

Central diabetes insipidus frequently occurs due to tumours in the region of pituitary or hypothalamus or following surgical trauma to these regions. Rarely it has been reported following cranial irradiation. We report the case of a middle aged woman who underwent surgical removal of a frontal capillary hemangioblastoma and received cranial irradiation. She presented ten months later with features of diabetes insipidus which was confirmed to be of central origin. She responded well to desmopressin nasal spray. Radiation induced damage to the hypothalmo-pituitary axis presents usually with anterior pituitary hormone deficiencies, most commonly that of growth hormone. Presentation as central diabetes insipidus is very uncommon.

Aetiology and treatment response in patients with spontaneous diabetes insipidus.

BACKGROUND: Spontaneous diabetes insipidus (DI) is an uncommon disorder. This study analysed aetiology and response to treatment in patients with spontaneous DI admitted to the endocrinology service of a teaching hospital. METHODS: Twenty patients were seen over a eight year period (1991-1998). The diagnosis of DI was confirmed in each case by the standard water deprivation test. Appropriate diagnostic procedures were carried out to determine aetiology. RESULTS: Sixteen patients had complete DI and four patients had partial DI. Eighteen had central DI and two nephrogenic DI. The etiology in sixteen of the eighteen patients with central DI included: histiocytosis--three, eosinophilic granuloma--two, neurosarcoidosis--three, viper-bite--one, head injury--two, germinoma--one, post RT--one, tuberculous meningitis--one, acute-sphenoid sinusitis--one and hypothalamic tumour--one. Eleven patients (61%) responded to tab. carbamazepine, while nine (45%) required intra-nasal DDAVP. One of the two patients with nephrogenic DI responded to thiazide diuretic. CONCLUSION: We identified the aetiology in 88% of our patients with central DI. Histiocytosis and sarcoidosis accounted for 40%. Most patients (61%) responded to treatment with oral carbamazepine, others required intra-nasal DDAVP.

Diabetes insipidus transitório na gestaçäo / Transient diabetes insipidus in pregnancy

A ocorrência do diabetes insipidus (DI) na gestaçao é rara. Descrevemos o caso de uma gestante de 25 anos que iniciou quadro de poliúria e polidipsia na 23( semana de gestaçao. Quatro meses antes da gestaçao fora submetida a cirurgia transesfenoidal para remoçao de um adenoma hipofisário nao secretor, nao tendo desenvolvido poliúria no pré ou pós-operatório. Na 30( semana de gestaçao, apresentava glicemia de jejum, teste oral de tolerância à glicose, uréia, creatinina, cálcio e potássio normais. As osmolalidades plasmática e urinária eram 292 e 59 mOsm/Kg, respectivamente, (valores normais na gestaçao [média ñ DP]: 281ñ 2 e 598ñ 82 mOsm/kg, respectivamente) e o volume urinário de 24 horas variava de 2,5 a 6,0 litros. Após a administraçao aguda de DDAVP (lO mug in), a osmolalidade urinária aumentou para 547 mOsm/kg e a osmolalidade plasmática caiu para 282 mOsm/kg. O tratamento com DDAVP normalizou a osmolalidade e o volume urinário. Na 4O( semana de gestaçao foi realizada uma cesária eletiva, com nascimento de um menino normal. O puerpério transcorreu sem intercorrências e a lactaçao foi normal. Na 2( semana pós-parto, o DDAVP foi suspenso, permanecendo normal o volume urinário. Após 6 meses, a tomograíia computadorizada revelou recidiva tumoral e a paciente foi submetida a radioterapia hipofisária com acelerador linear. A diminuiçao da reserva do hormônio antidiurético (ADH) causada pela expansao suprasselar do tumor hipofisário e/ou pela lesao cirúrgica, e o aumento da atividade da vasopressinase plasmática de origem placentária sao provavelmente os mecanismos fisiopatológicos envolvidos na manifestaçao transitória de DI nessa paciente. O DDAVP constitui tratamento efetivo e seguro para essa condiçao, uma vez que apresenta resistência ao aumento da atividade de vasopressinase circulante que ocorre durante a gestaçao e nao possui efeito pressórico ou uterotônico.

Diabetes insipidus em paciente com síndrome de Sheehan: relato de um caso / Diabetes insipidus in Sheehan's syndrome: case report

Os autores descrevem o caso de uma paciente de 44 anos com hipopituitarismo, diagnosticado 18 meses após o parto (Síndrome de Sheehan), Desde o início do quadro a paciente apresentava poliúria e polidipsia. Na prova de restriçäo hídrica, a osmolaridade máxima urinária foi de 400 m0sm, com aumento para 560 m0sm, após a administraçäo de lisina-vasopressina, confirmando o dianóstico de diabetes insipidus parcial. A terapêutica com hidroclortiazida promoveu regressäo dos sintomas

Diabetes insipidus after traumata of two extremes in severity

Two patients with post-traumatic diabetes insipidus (DI) are reported. One had suffered a fatal injury and the other a mild contusion without amnesia before DI developed. These two instances exemplify the wide spectrum of post-traumatic DI and, hence, the importance of ruling out DI even afer a mild closed-head injury.

Tratamento do diabetes insipidus central com análogo da arginina vasopressiva: 1-desanimo - 8D- arginina - vasopressina, DDAVP / Treatment of central diabetes insipidus with the analog of arginine vasopressin: 1-desamino - 8D - arginine vasopressin, DDAVP

Um análogo da arginina vasopressina foi sintetizado. este produto sintético, o DDAV - 1-desamino-8D arginina vasopressina, foi utilizado em 4 pacientes com diabetes isipidus sensível ao hormônio antidiurético. Todos os pacientes apresentaram uma boa resposta clínica com a medicaçäo, sem apresentar nenhum sintoma colateral. A menor dose utilizada (0,05 ml - correspondente a 5 microng da droga) foi capaz de elevar a osmolaridade urinária para valores acima de 500 mOsm/KgH2O. Esta dose foi administrada por via intranasal e apresentou uma duraçäo de sua açäo de aproximadamente 8-12 horas. A associaçäo do DDAVP com clorpropamida potencializou a açäo antidiurética do análogo, assim como aumentou o tempo de duraçäo da droga. Assim, o DDAVP ou a sua associaçäo com a clorpropamida, por todas estas características citadas, pode ser considerada a medicaçäo ideal no tratamento do diabetes insipidus responsivo ao hormônio antidiurético